Carnitine zinvol bij aangeboren hartafwijking

Suppletie met L-carnitine verbetert mogelijk de endotheelfunctie van pasgeborenen met een aangeboren hartafwijking. Dit blijkt uit een dierstudie met lammeren waarvan het vierdelige hart sterk overeenkomt met het humane hart.

Een aangeboren hartafwijking met een verhoogde pulmonale bloeddruk gaat gepaard met een verstoring van de carnitinefunctie, dysfunctie van de mitochondriën, een verminderde beschikbaarheid van stikstofoxide (NO) en een toename van vrije radicalen. De sterftekans van pasgeboren is met 20% erg hoog, ondanks operatief ingrijpen. Van de 13 lammeren kreeg een deel direct na de geboorte oraal carnitine toegediend. De anderen werden behandeld met een shunt.

Carnitinesuppletie in een hoge dosis gedurende de eerste vier levensweken kon de endotheelfunctie herstellen, zelfs wanneer de hartafwijking niet operatief werd verholpen. Daarnaast bleef NO beschikbaar en bleven de chemische reacties die bloedvatverwijding mogelijk maakt intact.

Suppletie met een hoge dosis carnitine normaliseert de bloedvatfunctie bij lammeren met een aangeboren hartafwijking. Mogelijk heeft suppletie een gunstig effect op de overlevingskans van baby’s met een aangeboren hartafwijking.